Nöropsikiyatri Arşivi; 2022;59(4):338-341
Adölesan Bir Otoimmün Ensefalit Vakasında Kalıcı Dil Fonksiyon Bozukluğu
GG Akay
İstanbul Üniversitesi, İstanbul
Amaç: Pediatrik ve ergen popülasyonunda, otoimmün ensefalit (AE),
dil becerilerinin kaybıyla birlikte bilişsel gerileme dâhil olmak üzere
çok çeşitli semptomlarla ortaya çıkabilir. AE’deki yüksek prevalansına
rağmen, dilsel işlevler kapsamlı bir şekilde araştırılmamıştır.
Olgu: Önemli bir premorbid öyküsü olmayan ve okul başarısı normal
olan 12 yaşında bir kız çocuğu ateş, aşırı uyku, gece miyoklonisi ve
davranış değişiklikleri ile başvurdu. Nörolojik muayenesi normal
olmasına rağmen, psikiyatrik değerlendirmede öfori, hafif irritabilite ve
görsel halüsinasyonlar saptandı. Kraniyal MRG normaldi, beyin omurilik
sıvısı (BOS) analizinde protein konsantrasyonu ve lenfosit sayısında artış
ve EEG’de diffüz yavaş dalgalar görüldü. Anti-nöronal antikor taraması
sonucunda serumda glutamik asit dekarboksilaz (GAD) antikoru saptandı.
İmmünoterapiyi takiben, tüm nörolojik ve davranışsal semptomlar
ortadan kalktı. Bununla birlikte, hasta okul performansında önemli bir
kötüleşmeden mustaripti. Psikiyatrik değerlendirmede hastanın depresif
bozukluğu olduğu belirlendi. İzlemin 10. ve 18. ayında yapılan zekâ
değerlendirmesine yönelik testlerde zekâ geriliğini işaret eden düşük
puanlar saptandı. Dilsel değerlendirme, tüm alanlarda, özellikle de
semantik işlevlerde bozulma gösterdi.
Sonuç: Olgumuz, nörolojik muayene ve beyin MRG bulguları bulguları
normal, tedaviye yanıtlı ve hastalık seyri nispeten hafif olan hastalarda
bile AE’nin kalıcı bilişsel işlev bozukluğuna ve dil bozukluğuna neden
olabileceğini vurgulamaktadır.
Permanent Impairment of Language Functions in an Adolescent Case of AutoimmuneEncephalitis
Introduction: In pediatric and adolescent population, autoimmune
encephalitis (AE) may present with a wide variety of symptoms including
cognitive regression accompanied with loss of language skills. Despite its
high prevalence in AE, linguistic functions have not been investigated in
extensive detail.
Case: A 12-year-old girl with no significant premorbid history and normal
school performance presented with fever, hypersomnia, nocturnal
myoclonus and behavioral changes. Although neurological examination
was normal, psychiatric evaluation revealed euphoria, mild irritability and
visual hallucinations. Cranial MRI was normal, whereas cerebrospinal fluid
(CSF) analysis showed elevated protein concentration and lymphocyte
count and electroencephalogram (EEG) showed diffuse slow waves. A panel
for anti-neuronal antibodies demonstrated glutamic acid decarboxylase
(GAD) antibodies in the serum. Following immunotherapy, all neurological
and behavioral symptoms vanished. However, the patient suffered from
significant worsening of school performance. Psychiatric evaluation
revealed severe depression. Assessment of intelligence done on the 10th
and 18th month of follow-up yielded significantly low scores at mental
retardation level. Linguistic assessment showed significant impairment in
all domains but especially in semantics.
Conclusion: Our case emphasizes the fact that AE may cause permanent
cognitive dysfunction and language impairment even in patients with
normal MRI/neurological examination findings and relatively mild
treatment-responsive disease course